法洛氏四联症

法洛氏四联症
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　　法洛四联症因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，发病率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。

　　【发病机理】：由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显，红细胞及血红蛋白代偿性增多。

　　【临床症状】：1、大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。
　　2、体征：患儿生长发育落后，有发绀和杵状指，心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关，狭窄越严重杂音越轻，肺动脉第二音减弱、分裂或消失。

　　【诊　　断】：根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

　　【辅助检查】：·  实验室检查：红细胞计数和血红蛋白显著增高，动脉血氧饱和度降低，重症病例有代谢性酸中毒。

　　·  X线检查：心影正常或稍大，右室肥厚使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉增宽，构成典型的靴形心。肺野清晰，侧支循环丰富者，肺门呈点状或网状阴影，约1/4病儿显示右位主动脉弓。

　　·  心电图：电轴右偏，右心室肥厚伴劳损，V1导联心室波呈Rs或R型，少数病例有右心房肥大。

　　·  超声心动图：主动脉内径增宽，室间隔与主动脉前壁连续中断，右心室流出道变窄，叠加彩色可见心室收缩期蓝色和红色讯号分别从右室和左室进入主动脉和对方心室。

　　·  心导管检查：右心室压力升高，右心室与肺动脉间有明显压力阶差；有时导管由右室插入主动脉或左室，表明有主动脉骑跨或室缺。

　　·  心血管造影：右心室造影可见肺动脉和主动脉同时显影，主动脉增宽，跨骑于室间隔上，左室亦可显影，也可显示肺动脉狭窄，肺动脉及其分支的发育情况。