先天性脊柱侧凸，会伴随着患儿的身体发育逐渐加重。先天性脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸在的手术治疗策略上有所不同，治疗效果亦较差。而且，患者如果已进入成年期则治疗更加困难。但事实上，有相当一部分患者的情况是：因多方就医、经济问题等原因早期治疗时机已延误；随着近年来生活水平提高，要求通过治疗提高生存质量和寿命者增多。因此，这些患者治疗要求的提出就成为对手术医生的一种挑战。 无论是何种原因引起的脊柱侧凸畸形，发展至一定严重程度时都会引起肋骨、胸廓，内脏器官的位置、形态及功能的改变，特别是会并发严重的心肺功能障碍。国外有一个研究统计，对100多例未经治疗的脊柱侧凸患者进行了长达50年的随访。研究结果显示，在这50年的随访过程中，有一半患者在45岁以前就去世了，其死亡率约是同时期、同地区正常人群死亡率的３.５倍。因此研究者认为，脊柱侧凸引起的心肺功能障碍是导致这些患者早期死亡的一个重大原因。此外，还有人报道，脊柱侧凸对患者的家庭和工作都有影响。76%的女性患者，一生未能结婚；90%的患者，30～50岁时工作能力就下降；严重的脊柱侧凸患者，终生丧失劳动能力。此外，成人脊柱侧凸与儿童比较，椎体的自我代偿能力差、矫治复杂而效果也较差，是不争的事实。因此，我们强调对脊柱侧凸应该早发现、早治疗。下面介绍我们最近治疗的一例严重先天性成人脊柱侧凸。 此患者为23岁的女性，因为发现脊柱畸形20年而住院治疗。患者手术前表现为前冲步态、行走不稳、颈短、后发际低、正面观胸椎向右侧凸、侧面观胸椎向前凸、颈椎活动度受限。患者身高仅144cm，坐高为69cm。Ｘ线检查：第１～２颈椎半脱位，第３～７颈椎椎体融合，第７颈椎半椎体畸形，颈段椎体左侧凸，胸段椎体代偿性右侧凸。3D示颈椎融合，颈椎侧弯及胸椎侧弯畸形。肺功能检查提示：肺活量明显减小至51%，残气容积63%，小气道功能障碍，限制性通气障碍。此患者的诊断为：成人先天性脊柱畸形，克－费综合征即短颈综合征，继发胸椎侧前凸畸形、限制性肺通气功能障碍。 此患者的严重脊柱侧凸是继发于罕见的先天性疾病——克－费综合征。这种疾病的原发病变在颈椎，一般表现为脖子短、发际低以及颈椎的运动障碍，继发性地引起胸椎、腰椎的侧弯、前凸畸形。成人脊柱侧凸是指：20岁以上，在脊柱冠状面上有大于科布角10°的畸形。此患者同时有颈部克－费综合征、第７颈椎半椎体畸形，造成胸段脊柱第６至第１２胸椎代偿性科布角85°右侧凸以及科布角40°前凸。据文献报道，胸段脊柱弯曲在科布角50°～75°之间最可能进展。很明显，这例患者已有严重的脊柱冠状面和矢状面失代偿即侧前凸畸形，导致步态不稳以及肺功能障碍，属手术适应证。 我们在为这例患者制定手术方案时，充分考虑到：由于胸部脊柱弯曲较长，病变累及7个椎体，故通过一个开胸入路不可能充分显露出全部病变椎体；同时也不可能通过一个入路安放全部内固定物。因此，我们在一个皮肤切口下通过三个不同的部位进胸，解决了这一难题。在术式的选择方面，我们认为对这例患者以前路手术为宜，原因有二：其一，颈部先天性脊柱畸形，第 1、2颈椎半脱位为一不稳定状态，在全麻肌肉完全松弛的状况下，有潜在的颈部脊髓损伤危险；其二，成人脊柱侧凸，由于脊柱四周的韧带和腱性结构水分丢失，使腱-骨和韧带-骨附着处变脆失去弹性，增加了侧凸脊柱的机械僵硬性，使弯曲的可矫正性下降，所以，一般大于科布角60°者就需要从前路松解，只有切除了间盘及部分纤维环才有可能获得脊柱侧凸的矫正，并同时改善脊柱失状面的失代偿。 我们采取的具体手术方法是，在全麻下行前入路脊柱侧凸矫形术。患者采取左侧卧位，手术经右胸入路，自肩胛骨内侧角开始，沿其内侧缘达肩胛骨下角；再沿第１０肋骨向前，自9、10肋间隙进胸，未切除肋骨。此时，第10胸椎至第１腰椎各椎体已充分暴露出来。我们又自第6、7肋间隙作第二个进胸入路，清楚地显示出第6胸椎至第10胸椎椎体。我们自上述两个入路分别结扎处理了第７胸椎至第１腰椎的节段血管，切除了第６胸椎至第１腰椎的椎间盘，在第７胸椎至第１腰椎共７个锥体上拧入椎体钛螺钉。此时，由于第７胸椎拧入椎体螺钉困难，故我们在患者的4、5肋间隙作第三个“钥匙”孔，通过该孔可方便手术器械使用。我们在术中还为患者行椎体间自体植骨、放置侧棒进行加压矫形，最后拧紧诸螺帽，所有操作均经一个皮肤切口进行。每个椎体安置了１枚椎体钛螺钉，共安放了７枚椎体钛螺钉。 手术后一周，患者即能戴支具下地行走，并可以直立行走，其前冲步态得到明星改善，自述呼吸困难也较术前好转。患者身高由术前的144cm增高到150cm。术后正位X线片显示，患者的脊柱矫治效果明显，现在右侧凸仅为科布角45°，前凸仅为科布角5°。 |
