　　每年，世界上有10万重型地中海贫血儿童出生。在我国，本病主要分布在西南和华南一带，广西、广东、海南、四川、云南、贵州、福建是高发区，其中尤以广西、广东、海南为甚。北方少见。资料显示，广东省地贫基因携带率高达11.07%，也就是说目前广东省地中海贫血基因携带者约800万，据估算，其中重型β-地中海贫血患者每年新增约400人。

　　作为地中海贫血高发区，在5月8日“国际地中海贫血日”来临之际，广东省地中海贫血防治协会呼吁社会各界都来关注和支持地中海贫血患者，为患者筹建一个地中海贫血基金会。

　　1.地中海贫血的种类

　　广东省地中海贫血防治协会会长李春富称，根据地中海贫血临床表现的严重程度，分为α-地中海贫血和β-地中海贫血两大类。其中β-地中海贫血中的轻型患者身体状况相对健康，一般无须接受治疗。而中间型的一般情况下不需要输血，但在贫血加重时，仍需输血治疗。同时，此类患者对铁质的吸收较正常人高，随年龄增加，长期体内铁质的蓄积，部分患者也需要除铁治疗。重型患者因其危害性较大，对其治疗应予以特别重视。

　　2.如何治疗重症患者

　　一是定期输血：由于血液中红细胞的寿命有限，所以重型β-地中海贫血患者平均每三四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/L以上。

　　二是长期使用祛铁剂：红细胞蕴藏丰富的铁质，每次输血后，血液中的红细胞逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄存。久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此，重型β-地中海贫血患者必须长期使用祛铁药物，以防治铁蓄积。得斯芬与铁有强亲和力，能有效、可靠的提高铁的排泄。

　　三是并发症的治疗：地中海贫血的并发症有心功能衰竭、肝硬化、糖尿病、脾肿大、各种内分泌失调和胆结石等，当有这些并发症时，应及时给予适当治疗。

　　四是骨髓移植：骨髓移植是目前唯一能根治重型β-地中海贫血的方法，大约有25%患者有配型相合供者。同胞骨髓移植治愈率高达90%，非亲缘骨髓移植治疗地中海贫血正在研究中。

　　3.治疗费用昂贵

　　目前有超过90%的患者没有输血达到血红素90g/L，超过95%的患者没有进行除铁治疗。经济原因排在首位，其次是观念和认识问题。重型β-地中海贫血患者如果进行规范输血和祛铁，每月治疗费用在2000-4000元。由于该类患者基本为未成年人，不为目前社会医疗保险所覆盖，患者治疗费用多为家长自付，对于很多家庭都是一个沉重的负担，李春富称，如果社会有个切实可行的救治机制，这些患儿将会得到更多的治疗，更好的生活。

　　4.遗传与预防

　　广东省地中海贫血防治协会副会长方建培称，一般来说，若夫妻二人都是地中海贫血患者，每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”，50%的机会成为轻型地中海贫血患者，而有25%的机会患上重型地中海贫血。若夫妻只有一方是地中海贫血患者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为地中海贫血患者。若夫妻两人都不是地中海贫血患者，他们的下一代将不会有这种基因。目前可通过婚前和产前检查两种方式来预防。

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