亲体肝移植治疗肝豆状核变性病最有效

    采用世界上最大宗的病例，江苏省人民医院肝脏移植中心历时10年首次证实：亲体肝移植是目前治疗肝豆状核变性病（WD）最有效办法。该研究近日获中华医学科技二等奖。

    肝豆状核变性病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病。特征是铜蓝蛋白合成不足，导致大量铜堆积损害脏器，最终危及生命。

    以著名肝脏移植专家、江苏省人民医院肝脏移植中心主任王学浩教授为首的科研组，从1995年开始，采用亲体肝移植治疗肝豆状核变性病26例，取得令人振奋的疗效。术后所有患者神经症状均获显著缓解或不同程度改善，肝功能、铜蓝蛋白、尿铜排泄恢复正常，能像正常人一样生活和学习。该研究在国际上首次对亲体肝移植治疗肝豆状核变性病进行了系统研究，从基础到临床，针对其适应症、手术时机、铜代谢变化、神经症状改善、供体基因筛查等建立了一整套亲体肝移植治疗方案，有效解决了小移植物流出道易扭曲、梗阻的世界难题。

    此外，还在国际上率先建立了吻合肝动脉的大鼠部分肝移植模型，为亲体肝移植的基础研究提供了符合临床实际的研究载体。

    据王学浩教授介绍，亲体供肝具有来源广泛、质量好、手术费用低、免疫排斥发生率低等尸体供肝无法比拟的优点，故治疗肝豆状核变性病应尽量采用亲体供肝。